El 2 de junio se conmemora el D¨ªa Nacional de la Miastenia, la enfermedad m¨¢s frecuente dentro del grupo de enfermedades neuromusculares que afectan a la uni¨®n neuromuscular. La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la presencia de debilidad muscular y que afecta a distintos grupos de m¨²sculos, siendo los oculares, faciales y bulbares, los m¨¢s frecuentemente afectados. La Sociedad Espa?ola de Neurolog¨ªa (SEN) estima que cerca de 10.000 personas en Espa?a padecen esta enfermedad.

La forma m¨¢s caracter¨ªstica y precoz de presentaci¨®n de esta enfermedad es la ocular: ca¨ªda de p¨¢rpados, visi¨®n doble y estrabismo son las principales causas que motivan la consulta. Alrededor del 30% de estos casos mantienen los s¨ªntomas localizados ¨²nicamente en los m¨²sculos oculares, pero un 30-40% de los pacientes evolucionar¨¢n a una forma generalizada. En el 10-30% restante se puede producir una remisi¨®n espont¨¢nea, generalmente dentro del primer a?o de iniciada la enfermedad, aunque las reca¨ªdas son posibles. Los pacientes que tienen un comienzo de la enfermedad m¨¢s temprano tienen una mayor posibilidad de remisi¨®n.

Otra forma de presentaci¨®n de la enfermedad es en su forma generalizada afectando principalmente a las extremidades superiores, aunque tambi¨¦n a las inferiores, as¨ª como a los m¨²sculos del cuello y el diafragma. La debilidad muscular, en estos casos, puede instalarse progresivamente o en forma aguda. ¡°Las personas que ven afectados sus m¨²sculos respiratorios, un 10-15% de los pacientes, representan los casos m¨¢s graves de miastenia. Aunque hace a?os la mortalidad asociada a fallos respiratorios pod¨ªa superar el 30%, hoy en d¨ªa esta proporci¨®n se ha reducido de forma dr¨¢stica. Aun as¨ª, es una patolog¨ªa de riesgo, con un alto coste socio-sanitario -unos 15.000 euros por paciente- que necesita de un seguimiento y tratamiento adecuado¡±, explica el Dr. Gerardo Guti¨¦rrez, Coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromuscualres de la Sociedad Espa?ola de Neurolog¨ªa.

Cada a?o se diagnostican en Espa?a unos 700 nuevos casos -el 60% antes del primer a?o de experimentar los primeros s¨ªntomas-, de los cuales, entre un 10 y un 20% se dan en la infancia o en la juventud. En la infancia y adolescencia se reconocen tres diferentes entidades: miastenia gravis neonatal, s¨ªndromes miast¨¦nicos cong¨¦nitos y miastenia gravis juvenil o autoinmune, siendo la mistenia gravis neonatal la que mejor pron¨®stico tiene de todas ellas ya que se trata de una condici¨®n benigna ¨Ccuyo principal s¨ªntoma es la dificultad en la alimentaci¨®n- que puede remitir espont¨¢neamente entre la segunda y cuarta semana.

La miastenia gravis afecta a individuos de todas las edades, aunque tiene una mayor incidencia en la edad reproductiva de las mujeres (entre los 20 y los 40 a?os) y en hombres de entre 50 y 70 a?os. No obstante, estamos asistiendo a un cambio en la distribuci¨®n con la aparici¨®n de cada vez m¨¢s casos a edades avanzadas por el aumento de la supervivencia de la poblaci¨®n. Es precisamente en el grupo de personas mayores de 65 a?os, donde en los ¨²ltimos a?os en Espa?a se ha registrado el mayor incremento de casos. No obstante, a lo largo de los a?os, se ha evidenciado un aumento del n¨²mero de casos en todos los rangos de edad, gracias a una cada vez mejor identificaci¨®n de los pacientes y a un cambio en la historia natural de la enfermedad debido a los avances terap¨¦uticos.

El tratamiento de la miastenia gravis ha avanzado en los ¨²ltimos a?os especialmente debido a la disponibilidad de nuevos f¨¢rmacos, lo que ha permitido que un 90% de los pacientes puedan llevar vidas normales o casi normales. ¡±Sin embargo, ¨¦sta enfermedad no dispone de un tratamiento curativo, los tratamientos de los que disponemos son sintom¨¢ticos, deben ser individualizados y siguen siendo fundamentales para que muchos pacientes sobrevivan o logren aumentar su calidad de vida. En este sentido, el cuidado en unidades multidisciplinares y especializadas ha supuesto un importante avance en estas patolog¨ªas¡±, se?ala el Dr. Gerardo Gutierrez.